Síndrome poliglandular autoinmune tipo II: presentación de un caso

Rafael Victor Pila Pérez, Rafael Ulises Pila Peláez, Victor Adolfo Holguin Prieto, Etelívar Torres Vargas, Mariela Rodríguez Martí

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Resumen

RESUMEN

Fundamento: la afección poliglandular autoinmune constituye una rareza clínica; de todas las variantes, el síndrome poliglandular autoinmune tipo II (SPGA-II) es el más común, el cual está caracterizado fundamentalmente por la presencia de la enfermedad de Addison autoinmune combinada con tiroiditis autoinmune y diabetes mellitus tipo 1. Este síndrome ocurre fundamentalmente alrededor de la tercera y cuarta décadas de la vida, donde se reporta comúnmente en mujeres con relación a los hombres, con una proporción de 3-4:1.
Objetivo: presentar un caso clínico de un síndrome de Schmidt-Carpenter.
Caso clínico: paciente femenina de 35 años de edad que presenta a los 20 años diabetes mellitus tipo 1, seguida nueve años después de una tiroiditis de Hashimoto, y en los últimos cincos años amenorrea alternando con metrorragias y tres abortos espontáneos; en el ingreso hospitalario se constata alopecia y un complejo sintomático compatible con insuficiencia suprarrenal. Los estudios clínicos y analíticos comprobaron la presencia de un síndrome de Schmidt-Carpenter asociado a hipogonadismo y alopecia.
Conclusiones: este síndrome es una rara enfermedad severa de múltiples glándulas endocrinas causada por trastornos inmunes con destrucción de los tejidos. El diagnóstico es clínico, comprobado por la determinación de los niveles hormonales y las pruebas de inmunidad. Se debe diferenciar de otros procesos inmunes, cromosómicos, hematológicos y digestivos que afectan diferentes glándulas y órganos. La terapéutica empleada fue eficaz. Esta enfermedad es importante para las especialidades clínicas, especialmente la medicina interna, la endocrinología, la inmunología y la genética.

Palabras clave

síndrome poliglandular autoinmune tipo II; hipogonadismo; alopecia

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